Малформация на мозъка и други плавателни съдове, причини и лечение

В тази статия ще научите: Какво представлява съдова малформация, защо има патология, нейните основни типа. Как болестта, разширени възможности за тяхното диагностициране и лечение.

Малформации - нарушение на орган феталното развитие с патология на неговата структура и функции. Тази статия съдържа информация за съдови малформации.

възникнат патологични промени на артериите и вените по време на образуването на ембриона, и могат да повлияят на всички телесни части. В съвременната медицина, използва термина "артериовенозни angiodysplasia или AED", която е синоним на съдов малформации.

Патологичните промени включват образуването на допълнителен свързващ между кръвоносни съдове, лимфната и венозната система връзка кръвоснабдяване в различни комбинации, което води до освобождаване на кръв и недохранване област под лезията ( "по-долу" - това е, по потока на течност). Клиничните прояви зависи от патологията на големи съдови стволовете на свързване на техните мрежи.

Кликнете върху снимката за уголемяване

Заболяването се характеризира с дълъг асимптоматичен период, когато сърдечно-съдовата система компенсира произтичащи дефекта.

Малформации на съдовете на мозъка и гръбначния мозък са най-добре представени от гледна точка на възникване. Клиничните прояви се появяват между 20 и 40 години от живота, жените страдат два пъти по-често.

крайниците лезии представляват 5-20% от всички angiodysplasias и локализация в главата и шията - 5-14%.

Повечето от съдов произход на дефекти - венозна или лимфната формата, контролирани от не-стебло (има голям свързващо вещество на кораба), с фин съдова мрежа.

Проявата на заболяването и тежестта, свързана с засегнатата област. Опасностите включват обширни съдови малформации с увреждане на централната нервна система (мозък, гръбначен мозък) и вътрешните органи (черва). Сериозно усложнение на болестта - кървене, в някои случаи с фатален изход.

Съдови малформации с основно проявление в детството се различава с лоша прогноза по отношение на изцеление и пълна компенсация патология. Заболяването, първо открити след 40-50 години, е с най-благоприятна прогноза за пълно възстановяване.

Основна диагноза на съдови малформации да настроите всеки лекар, но със съвременните подходи за лечение изискват участието на редица лекари: съдови и ендоваскуларни хирурзи, специалисти в пластмасови и неврохирургия области.

Патология се формира дори и по време на развитието на плода, но се появява най-често като възрастни

Причини и механизми на развитието на болестта

Въпреки редките съдови малформации могат да бъдат от изключително остра значително нарушаване на качеството на живот, следователно, работа за идентифициране на причините в ход в момента.

Основните причинни фактори:

1. Генетични. Поради появата на патологични промени в редица гени, често е наследствен. Най-известните от тези малформации - синдром Rendu (множество "разширени вени" по кожата и лигавиците).
2. Случайни. Съдови малформации, които не са включени в най-известните синдроми, често един знак.

Каквато и да е причината, на механизма е един от малформации: по време на формирането на вътрематочно перфузия системи се развиват допълнителна комуникация между корабите, за да се образува облекчение области патологично кръв ( "централна зона"). В зависимост от времето на появата на патология, комуникация може да се носи свободно (без стъбло) характер, ако е имало повреда в първите седмици след зачеването, или стволови - малформация в края на първото - началото на втория триместър.

Angiodysplasias способността да се увеличи с течение на времето или да се повтори след лечението е свързано със запазване на патологична функция съдов растеж специфични за клетките на ембрионални клетки.

Класификация и видове съдови малформации

Има няколко класификации на наследствени angiodysplasias използват всичко като допълваща в клиничната практика и дава възможност да се развие план за лечение.

Ангиографски класификация на артериовенозни малформации.
Тип 1 (артериовенозна фистула): байпас (буквата W на снимката) обикновено три отделни артерии (буква А на фигурата) и един източване вена (писмо Б на снимката).
Тип 2 (arteriolovenozny фистула): байпас (W) множество артериоли (А) и вена източване (V).
Тип 3 (arteriolouvenozny фистула): множество шънтове (W) между артериоли (А) венули, и (В).

класификация Хамбург

Оценява водещ вида на съдови нарушения:

1. Артериалната.
2. Венозна.
3. Артериовенозна шънт.
4. Лимфната.
5. Микроваскуларни (капилярен).
6. В комбинация.

Подкласификация съдържа спрямо свързващо съдове и дълбочина на място:

• стволови и не-стволови форми (единична или насипно тип съдови връзки);
• ограничена и дифузна форма (тип тъкан лезия);
• дълбока и повърхностна форма.

Класификацията на Международното общество за изследване на съдови аномалии (ISSVA)

Оценява скорост на кръвния поток в патологични образувания и разпределя доброкачествени васкуларни тумори (хемангиоми):

Сърдечносъдова недостатъчност с увеличение на лявата камера

характерни симптоми

Симптом когато angiodysplasias разнообразни, в зависимост от локализацията на патологични промени, в това число:

• кожни промени - от зачервяване и сгъстяване на язва;
• болка;
• чувствителността на нарушението;
• инфекции на заболяването в областта;
• кървене;
• заболявания на централната нервна система (пареза, парализа, липса на координация, реч);
• признаци на циркулаторна недостатъчност (декомпенсация етап).

В редки случаи, малформация на мозъчните съдове се усложнява от кървене, което води до смърт.

• Новородени angiodysplasia може да се прояви в "червено петно", което го прави трудно за диагностициране. За да се определи вида на патологичен процес трябва doobsledovanie (ултразвук, понякога - тъканна биопсия).

Проявлението на заболяването и в зависимост от областта или органно увреждане. В първия етап на процеса е само увеличение местно температура, с увеличаване angiodysplasia и изглежда включва околните структури подуване, увеличен диаметър и дължина съд, вторичната засилено растежа на тъканите около малформация.

Кървенето често - първи клиничен симптом на скрити форми на патология, която е характерна за angiodysplasias централната нервна система или вътрешните органи.

Кожните промени варират от фините "звезди" на огромни мрежови структури, синкав цвят с бледо център. С локализацията на малформации в ръцете и краката в по-късните етапи маркирани свръхрастеж на меките и костни тъкани, които клинично изявени различна дължина крайник, нарушение на походката. Обширна съдово заболяване води до тежка lymphovenous недостатъчност, болка, принуждавайки поведение генитален ампутация, за да се излекува.

Нарушаване на качеството на живот, следвани от хората с увреждания, когато съдови малформации са редки. Самотните лезии извън централната нервна система имат добра прогноза за лечение, извършено навременна диагноза и адекватно лечение. В случай на наследствени форми с обширна висцерална и мозъка неблагоприятна прогноза (сайдер Мерит).

диагностика

Пълен преглед на пациента (или майка) и цялостно проверката може да се подозира артериовенозни angiodysplasia в случаи на повърхността си местоположение или преходна фаза на активен растеж.

Предполага патология малформация на мозъчните съдове предизвика оплаквания:

• амплифициране синдром на болка;
• периодична нарушение на походката, добро зрение и слух;
• епизоди на световъртеж, припадъци или загуба на съзнание.

Ако се съмнявате лекарят ще ви предпише по-комплексни изследвания за изясняване на причините за болестта. За angiodysplasias проектирани "златен стандарт" за диагностика:

За какво се използва

корабите на САЩ и меките тъкани с двустранно сканиране (режим на дейност, когато видим поток кръвта през кръвоносните съдове в реално време)

Тя ви позволява да се установи диагнозата

Ясно определя вида на потока в малформации (бързо, забавено или несъществуващи)

Тя изисква високо ниво на специализирано обучение

Разследване малко информация, когато дълбоко място или локализация в патологични кости, органи на централната нервна система

MRI и магнитна резонансна ангиография (съдов контрастно усилване програма)

Той се използва, за да се потвърди диагнозата и разпространението на патологични изменения

Основният метод на научните изследвания с малформации на мозъка кръвоносните съдове и вътрешните органи

Липса на излагане на радиация позволява безопасна употреба при деца

MSCT (Муртиспиралова компютърна томография) и CT ангиография

Висока информация в случаи на унищожаване на костната тъкан

Може да замени диагностична ангиография

По-малко изследвания - висока доза радиация, което го прави трудно да се използват в общата практика

Сцинтиграфия - получаване на снимки от радиация, наложено радиоактивни лекарства

Не са включени в стандарта, но показва най-проверка светлина в по-късните етапи на съдови малформации на крайниците

Цялото тяло сцинтиграфия с белязани червени кръвни клетки - методът на избор за пациентите, лекувани с крайник angiodysplasia наблюдение.

Ангиография - инспекция съдове рентгенови поради прилагане на контраст (видима) вещество

Не се използва за диагностични цели и да избере оптимален план за лечение или коригиране на патология

Показано е, притежаващи високо селективни проучвания (инспекция проба съд), за да се намали количеството на излагане на радиация

CT - един от методите за диагностициране съдови малформации

терапии

Основната цел на лечението на артериовенозни angiodysplasias - или пълно отстраняване на всички задължителни чрез плавателни съдове ( "централна фокус"). Лигирането на артериите, носещи или отделни съдови присадки води до прогресиране на заболяването, и днес е явно нарушение на протоколи за лечение.

хирургични методи

1. Или отворена коремна операция с изрязване на целия обем на лезията, включително околната тъкан - лечение "златен стандарт". Общи процеси и локализиране на патологията (лицето, шията) не винаги позволяват да се направи радикална (с пълна ексцизия) хирургия. В такива случаи, комбинация с метод ендоваскуларна (интраваскуларна) позволява да се увеличи процента на пълнота на отстраняване на патологични тъкани.

Често изискват участието на няколко експерти: съдови и пластмасов профил, травматологията и неврохирургия.

Ендоваскуларни техники емболизиращи включват свързване и втвърдяване на кръвоносните съдове (въвеждане на специални разтвори, гелове или прахове, което води до "изключено" контейнер). Отделете няколко лечения - еднократна експозиция не е достатъчно. След лечение, винаги има рецидив angiodysplasia, следователно, да се използва като единствената форма на лечение е възможно само в случай на техническа невъзможност за хирургично отстраняване.

Лазерно - може да бъде метод за лечение на деца в случай на малки повърхностни angiodysplasias целта козметичен ефект или отстраняване на малки лезии на лигавицата (Синдром на Osier).

Radiosurgical метод или "гама-нож" - метод избор в церебралната съдова малформация. Процедурата включва местно въздействие на снопа лъчи, което води до унищожаване на съдовете. Тя изисква няколко сесии.

Когато операцията е напълно премахната анормално съдово пакет заедно с голям хематоми

медицински методи

Използване при лечение с лекарства, потиска растежа на съдова действие (Доксициклин, Avastin, рапамицин) показва ефикасността на болка и за намаляване на синдрома на оток, без отговор от първичния патологична огнището. тази област на проучвания за лечение са в ход в момента.

Прогнозата зависи от момента на диагностициране, пълнотата на лечението. В случай на симптоми и прогресия на заболяването при децата за съдови малформации е агресивен, бърз преход към сцената е невъзможно да завърши ексцизия. Лечение в такива случаи е спомагателен характер, насочени към предотвратяване на промени вторични тъкан (язви, кървене).

Асимптоматична болест 40-50 години отличава добра прогноза при условията на пълно възстановяване и запазване на качеството на живот.

Устойчиви на рани може да се говори в случаите на единични лезии neobshirnyh, когато е възможно хирургично изрязване на огнището. Ако операцията е напълно технически невъзможно - връщане на болестта е винаги там.

---